Acalasia

Descrizione

L’acalasia esofagea è una patologia dell’esofago rara provocata dalla distruzione dei nervi dell’esofago, organo che ha il compito di trasportare ciò che ingoiamo in stomaco. Il danno nervoso fa sì che la porta dell’esofago sullo stomaco, il cardias, non si apra quando arriva il bolo, liquido o solido. Le cause del danno nervoso non sono del tutto note. La mancata apertura della porta tra esofago e stomaco provoca nella persona la “disfagia” cioè ll senso del boccone che si ferma e non passa. Questa malattia interferisce anche gravemente con una funzione vitale, deve quindi essere curata senza aspettare, perché nel tempo l’esofago si dilata ed ogni tipo di cura diviene meno efficace.

Tipo di pazienti

L’acalasia esofagea è considerata una malattia rara e le sue cause non sono ancora note. L’incidenza annuale dell’acalasia è stimata attorno a 1 su 100.000.

Sintomi

Il sintomo principale è la difficoltà a deglutire (disfagia). Inizialmente può manifestarsi con difficoltà a deglutire i liquidi (disfagia paradossa) successivamente sia per i liquidi che per i solidi.

Gli altri sintomi comprendono: rigurgito di cibo, soprattutto notturno, favorito dal decubito; tosse notturna, causata dal rigurgito che può penetrare nelle vie respiratorie con conseguente polmonite ab ingestis, scialorrea (eccessiva salivazione), alitosi, conseguente al cibo che ristagna nell'esofago e fermenta provocando esofagite da stasi, dolore toracico e perdita di peso.

Diagnosi

La diagnosi sospettata sulla base dei sintomi, viene effettuata mediante esame radiologico del tubo digerente che evidenzierà una dilatazione a monte di un restringimento “a coda di topo” del tratto terminale dell’esofago. Tuttavia, il gold standard per la diagnosi è la manometria esofagea, ossia di una metodica diagnostica che registra l’attività pressoria e peristaltica del viscere.

L’esame endoscopico è essenziale per escludere tumori o infiammazioni croniche causa di restringimento dell’esofago. A tale scopo è consigliabile effettuare anche una mappatura con biopsie a livello dell’esofago.

Trattamenti

La terapia medica con calcio-antagonisti e nitro-derivati non è efficace a lungo termine e può provocare effetti collaterali importanti di tipo cardio-vascolare (Krill JT, Naik RD, Vaezi MF. Clinical management of achalasia: current state of the art. (Clin Exp Gastroenterol. 2016 Apr 4;9:71-82).

L'inoculazione, per via endoscopica, di tossina botulinica blocca la liberazione di acetilcolina dal plesso mioenterico ed inibisce la muscolatura liscia, riducendo la pressione dello sfintere esofageo inferiore. L’effetto è immediato è buono, ma sono frequenti le recidive con necessità di ripetute iniezioni e di insorgenza di resistenza al trattamento nel 40-50%.

La dilatazione pneumatica endoscopica mediante palloncino, viene effettuata allo scopo di lacerare le fibre muscolari dello sfintere esofageo inferiore. Questa metodica risulta essere efficace nel 56-96%, ma può complicarsi con perforazione dell’esofago nel 2-8% e necessita di trattamenti ripetuti nel 25%. Recentemente, si sta sviluppando anche una tecnica detta POEM: ovvero una miotomia, che prevede la sezione delle fibre muscolari dell’esofago, attraverso un’endoscopia flessibile trans orale. Tale tecnica è complicata dall’insorgenza di reflusso gastro-esofago e conseguente esofagite che, nelle casistiche occidentali, raggiunge il 40-50% dei pazienti trattati.

L’intervento chirurgico di miotomia extramucosa secondo Heller con plastica anti-reflusso secondo Dor rimane il “gold standard” nella terapia dell’acalasia. L’intervento viene eseguito per via laparoscopica mini-invasiva (si introducono nell’addome mediante delle cannule, la telecamera e gli strumenti chirurgici attraverso 5 piccole incisioni).

La miotomia prevede la sezione delle fibre muscolari esofago–gastriche; la sede della miotomia viene poi “coperta” dal fondo gastrico in modo da ridurre la possibilità di reflusso gastro-esofageo postoperatorio.

I vantaggi della tecnica laparoscopica sono costituiti dalla  precoce mobilizzazione, rapida ripresa dell'alimentazione orale, ridotto dolore postoperatorio, precoce ripresa delle normali attività. Adottando questa tecnica chirurgica, il nostro gruppo ha ottenuto risultati a lungo termine soddisfacenti nel 97% dei pazienti.