Terapia chirurgica dell’acalasia

Heller-Dor

L’intervento di Heller-Dor rappresenta il “gold standard” del trattamento dell’acalasia.

Questo intervento è stato proposto salla comunità scientifica da me e dal Gruppo Chirurgico cui appartengo alla fine degli anni '70, sulla base di nuovi concetti di anatomia e fisiopatologia chirurgica. La Helle-Dor è oggi adottata dall'80% dei chirurghi che pubblicano lavori scientifici sulla terapia chirurgica dell'acalasia esofagea nella letteratura scientifica in lingua inglese. 

Questa tecnica si basa sul principio della abolizione completa dello sfintere posto fra esofago e stomaco che non funziona perchè malato, dalla costituzione di una porta intelligente (la plastica antireflusso) che permette il passaggio dall’esofago allo stomaco ma non nel senso contrario cioè dallo stomaco verso l’esofago.

La Heller-Dor permette di ottenere il migliore risultato funzionale e duraturo nel tempo se eseguito in centri di riferimento. Il Gruppo da me guidato fin dal 1978 esegue questo intervento con la guida della manometria esofagea intraoperatoria che consente di personalizzare sul paziente l’atto chirurgico. Dai risultati ottenuti nel lungo termine in centri di terzo livello con esperienza specifica e dal confronto di questi dati con quelli ottenuti con altre tecniche quali la dilatazione pneumatica e, recentemente, la POEM risulta chiaramente che la Heller-Dor è l'opzione terapeutica che offre i migliori risultati in termine di soddisfazione del paziente e in considerazione con i dati oggettivi di valutazione.

 

Come si svolge

L’intervento di Heller-Dor viene eseguito per via laparoscopica (la telecamera e gli strumenti chirurgici vengono introdotti in addome attraverso 5 piccole incisioni). Il controllo manometrico, prevede la sezione delle fibre muscolari esofago–gastriche e l’azzeramento della pressione a livello dello sfintere esofageo inferiore.  La sede della miotomia viene poi “coperta” dal fondo gastrico per evitare la patologia da reflusso gastro-esofageo, che sarebbe inevitabile dopo abolizione dello sfintere esofageo distale, che presiede a questa funzione negli individui normali. La calibrazione della plastica viene effettuata mediante controllo manometrico. In presenza di esofago sigmoideo viene effettuata la verticalizzazione dell’esofago distale con tecnica di  pull-down.

Preparazione all’intervento

Vengono effettuati gli esami emato-chimici preoperatori, RX Torace, ECG, la visita anestesiologica. E’ necessario essere a digiuno da almeno 6 ore. Nel caso di acalasia esofagea scompensata  o megaesofago prima dell’intervento con un sondino si effettua la aspirazione degli alimenti che ristagnano nella parte inferiore dell’esofago.

Post operatorio

Viene effettuata la mobilizzazione precoce e la ripresa della alimentazione liquida il giorno dopo l’intervento.  Il controllo radiologico con ingestione di mezzo di contrasto viene effettuato prima della dimissione per controllare il transito cardiale.
La dimissione avviene di norma il terzo giorno dopo l’intervento.

Vantaggi

I vantaggi della tecnica laparoscopica sono costituiti dalla  precoce mobilizzazione, rapida ripresa dell'alimentazione orale, dal ridotto dolore post-operatorio, alla precoce ripresa delle normali attività. Adottando questa tecnica chirurgica, il nostro Gruppo ha ottenuto risultati a lungo termine eccellenti/buoni nel 97%  dei pazienti.

 

POEM

Alla terapia eseguita con la dilatazione con palloncino per via endoscopica e alla terapia chirurgica, di  recente si è associata una nuova tecnica endoscopica che si chiama POEM, acronimo della definizione in inglese “Peroral Endoscopic Myotomy”.

Con la POEM si esegue per via endoscopica la stessa miotomia (incisione del muscolo) che viene eseguita per via chirurgica laparoscopica. Come accade per la miotomia chirurgica, la miotomia POEM è molto efficace per curare la disfagia.

La tecnica endoscopica non consente però di associare alla miotomia la plastica anti-reflusso-gastro-esofageo che oggi viene sempre effettuata dal chirurgo dopo la miotomia e ciò potrebbe essere paragonato al “togliere la porta tra esofago e stomaco.”
Togliendo questa porta scompare ogni ostacolo al passaggio del cibo dall’esofago allo stomaco, scompare quindi la disfagia , cioè il senso del boccone che non passa, però il contenuto dello stomaco, acido, refluisce senza ostacoli nell’esofago, non risolvendo quindi la problematica del reflusso gastro-esofageo.

Il controllo delle casistiche delle persone che hanno eseguito la POEM dimostra che il reflusso può essere presente in oltre il 50% dei casi e crea esofagite, cioè ulcere nell’esofago, in oltre il 30%. Dopo i primi anni di entusiasmo per la POEM oggi gli specialisti di tutto il mondo si chiedono se per curare una malattia, la acalasia, non si crei una seconda malattia, il reflusso gastro-esofageo.

In un primo tempo si è detto che è possibile contrastare il reflusso con la terapia medica, in particolare con farmaci chiamati “Inibitori della Pompa Protonica IPP” quali l’omeprazolo, il pantoprazolo ed altri. La Food and Drug Administration americana ha però portato nuovi dati che indicano come nel lungo periodo la somministrazione di questi farmaci possa provocare provochi complicanze di rilievo.

Inoltre, del tutto recentemente, in una importante rivista scientifica europea, alcuni fra i gastroenterologi più esperti di POEM si chiedono se il reflusso cronico possa portare al cancro secondo la sequenza reflusso gastro-esofageo - che provoca l’esofago di Barret - adenocarcinoma dell’esofago. 

 

I miei risultati 

Al congresso della associazione internazionale per le malattie dell’esofago (ISDE International Society for Diseases of thhe Esophagus) tenutosi a Vienna nel settembre 2018 il mio Gruppo ha presentato uno studio eseguito su un gruppo di pazienti acalasici operati negli anni 60 e 70, quando veniva eseguita la miotomia dell’esofago senza plastica anti-reflusso (la porta intelligente tra esofago e stomaco), intervento assimilabile alla POEM. Abbiamo dimostrato che quando si crea una condizione di reflusso gastro-esofageo cronico nell’acalasico, l’esofago di Barrett si forma in oltre il 45% dei casi, la sequenza displasia-cancro si attiva nel 44% con una percentuale di cancro in forma iniziale o avanzata nel 12% di questi pazienti.

Questi dati recentissimi inducono a riflettere molto attentamente sulla POEM, che può creare condizioni nel tempo a rischio per la formazione del cancro. I pazienti debbono essere ben informati in proposito. D’altra parte se la terapia chirurgica viene eseguita in centri di alta specializzazione i risultati sono molto buoni nel tempo. Eseguiamo da oltre 30 anni l’intervento di Heller-Dor, con il controllo manometrico intra-operatorio. Abbiamo pubblicato nella letteratura internazionale risultati verificati a distanza di oltre 20 anni dall’intervento. In oltre 300 pazienti dell’ultimo periodo la disfagia è stata curata anche in casi di esofago scompensato, nel 94% degli operati la frequenza di reflusso gastro-esofageo non supera il 3%.
 

Le principali Pubblicazioni 

Incidence and risk factors for the development of epidermoid carcinoma in oesophageal achalasia.
Tassi V, Lugaresi M, Mattioli B, Fortunato F, Zagari RM, Daddi N, Bassi F, Pilotti V, Mattioli S.
Eur J Cardiothorac Surg. 2018 Dec 18. doi: 10.1093/ejcts/ezy401. [Epub ahead of print]

INPP4B overexpression and c-KIT downregulation in human achalasia.
Bonora E, Bianco F, Stanzani A, Giancola F, Astolfi A, Indio V, Evangelisti C, Martelli AM, Boschetti E, Lugaresi M, Ioannou A, Torresan F, Stanghellini V, Clavenzani P, Seri M, Moonen A, Van Beek K, Wouters M, Boeckxstaens GE, Zaninotto G, Mattioli S., De Giorgio R.
Neurogastroenterol Motil. 2018 Sep;30(9):e13346. doi: 10.1111/nmo.13346. Epub 2018 Apr 11.

Long-term results of the Heller-Dor operation with intraoperative manometry for the treatment of esophageal achalasia.
Mattioli S., Ruffato A, Lugaresi M, Pilotti V, Aramini B, D'Ovidio F.
J Thorac Cardiovasc Surg. 2010 Nov;140(5):962-9. doi: 10.1016/j.jtcvs.2010.07.053. Epub 2010 Sep 9.

Improving the surgery for sigmoid achalasia: long-term results of a technical detail.
Faccani E, Mattioli S., Lugaresi ML, Di Simone MP, Bartalena T, Pilotti V.
Eur J Cardiothorac Surg. 2007 Dec;32(6):827-33. Epub 2007 Oct 10.

Long-term results after Heller-Dor operation for oesophageal achalasia.
Ruffato A, Mattioli S, Lugaresi ML, D'Ovidio F, Antonacci F, Di Simone MP.
Eur J Cardiothorac Surg. 2006 Jun;29(6):914-9. Epub 2006 May 3.

Comparison between subjective and objective assessment of the long-term results after the Heller-Dor operation in patients affected by oesophageal achalasia.
Mattioli S, Ruffato A, Di Simone MP, Lugaresi ML, D'Ovidio F.
Dig Liver Dis. 2006 Aug;38(8):544-51. Epub 2006 Mar 29.

[Role of videofluorography in the study of esophageal motility disorders].
Brusori S, Braccaioli L, Bnà C, Lugaresi ML, Di Simone MP, Mattioli S., Gavelli G.
Radiol Med. 2001 Mar;101(3):125-32. Italian. 

Cardiovascular autonomic function in patients with primary achalasia.
Rinaldi R, Cortelli P, Di Simone MP, Pierangeli G, D'Alessandro R, Mattioli S.
Dig Dis Sci. 2000 Apr;45(4):825-9.

Esophageal and gastric nitric oxide synthesizing innervation in primary achalasia.
De Giorgio R, Di Simone MP, Stanghellini V, Barbara G, Tonini M, Salvioli B, Mattioli S., Corinaldesi R.
Am J Gastroenterol. 1999 Sep;94(9):2357-62.

Surgery for esophageal achalasia. long-term results with three different techniques.
Mattioli S., Di Simone MP, Bassi F, Pilotti V, Felice V, Pastina M, Lazzari A, Gozzetti G.
Hepatogastroenterology. 1996 May-Jun;43(9):492-500.

Onset timing of delayed complications and criteria of follow-up after operation for esophageal achalasia.
Di Simone MP, Felice V, D'Errico A, Bassi F, D'Ovidio F, Brusori S, Mattioli S.
Ann Thorac Surg. 1996 Apr;61(4):1106-10; discussion 1110-1. Erratum in: Ann Thorac Surg 1996 Aug;62(2):632. 

The laparoscopic treatment of functional esophageal diseases. Preliminary experience with Nissen's intervention and Heller-Dor's intervention.
Gozzetti G, Mattioli S., Di Simone MP.
Minerva Chir. 1994 Oct;49(10 Suppl 1):37-42. Italian. 

Intraoperative study on the relationship between the lower esophageal sphincter pressure and the muscular components of the gastro-esophageal junction in achalasic patients.
Mattioli S., Pilotti V, Felice V, Di Simone MP, D'Ovidio F, Gozzetti G.
Ann Surg. 1993 Nov;218(5):635-9.

Intraoperative esophageal manometry.
Gozzetti G, Mattioli S., Di Simone MP, Felice V, Pilotti V, Lazzari A, Raspadori A.
Minerva Chir. 1991 Apr 15;46(7 Suppl):195-200. Italian. 

[Current orientations in the surgical therapy of megaesophagus].
Mattioli S., Bassi F, Bortolotti M, Pilotti V, Possati L.
Minerva Chir. 1983 Oct 31;38(20):1637-41. Italian. No abstract available.